Primært lymfødem er medfødt og skyldes, at lymfesystemet er mangelfuldt udviklet.

Primært lymfødem kendetegnes ved, at lymfesystemet ikke kan optage/fjerne den opsamlede lymfevæske. Det tydeligste tegn på nedsat funktion af lymfesystemet er hævelse=lymfødem. Hævelsen ses ikke nødvendigvis med det samme, men udvikles efterhånden som lymfekarrene bliver overbelastede.

Primært lymfødem er ofte familiært betinget, men kan også opstå som et enkeltstående spontant tilfælde af ukendt årsag.

I nogle tilfælde kan dette ses allerede fra fødslen, og andre gange kan tegn og symptomer på lymfødem vise sig senere i livet.

Opstår lymfødemet efter behandling af sygdom, kaldes dette for sekundært lymfødem.